部分先心病的自愈可能

yanghao1975

在我国，婴幼儿先天性心脏病（后简称先心病）的发病率为6-8‰，每年约有10万例左右的先心病患儿出生。在这些病例中，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等四类疾病占有绝大比例，据上海儿童医学中心 心脏中心2006年的数据统计，在所有的2012例先心病患儿中，室间隔缺损占43％，房间隔缺损占7％（可能与室间隔缺损同时存在而归入室间隔缺损分类），动脉导管未闭占2％（可能与室间隔缺损同时存在而归入室间隔缺损分类），法乐氏四联症占11％。前三类疾病属于比较简单的先心病，手术（或介入）疗效良好，纠治后小孩一般跟常人无异。除去法乐氏四联症不可能自愈之外，其他三类疾病中还有一定比例的患儿具有自愈可能，不需要任何药物及手术的干预治疗。
能够看到自己的先心病宝宝能够自愈，这恐怕是宝宝父母最高兴的事情了，不过我们也要客观、科学地看待这些简单先心病的自愈问题。

    要能让先心病宝宝家属充分理解这个问题，我想有必要先介绍一些常识：
    一，胎儿循环：简而言之，胎儿在母体内的循环模式和他们出生后的循环模式有很大区别。几点重要的区别在于：1，胎儿的卵圆孔是开放的，卵圆孔是左右心房之间的一个窗口，胎儿循环中卵圆孔是必须要保持开放的，出生后宝宝在啼哭和换气之后，左心房压力高于右心房，卵圆孔就会很快关闭；2，胎儿的动脉导管是保持开放的，出生后由于体内激素水平的改变，也会迅速关闭；3，胎儿的肺是没有张开的，它不承担换气功能，胎儿血液的氧合由母体的脐动静脉（即脐带）来完成；4，因为胎儿的肺没有张开，因此它的压力很高，即肺动脉阻力很高，右心室射出的血液不是进入肺动脉，而是通过动脉导管分流到主动脉内。
    二，肺动脉高压：胎儿出生后肺血管阻力下降，肺动脉压力在出生后2～3天下降最快，随后缓慢降低，约在生后2周左右可达正常水平。但如果心脏内存在异常左向右分流存在，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，可以使肺动脉压力的下降过程减缓，甚至使肺动脉高压持续存在。后者一般依分流的大小而定。通常而言，在出生后的2周内存在肺动脉高压是正常的生理反应，而以后持续出现肺动脉高压则应引起重视。在“小儿先天性心脏病论坛”中常常遇到宝宝家属提问，“我们的宝宝目前7天，超声显示肺动脉高压，是不是应该尽快手术？”其实这种情况下应结合心脏疾病的具体情况，在出生后1到3个月内再次复查，明确是否存在真正的病理性肺动脉高压。

    然后回到我们讨论的主题，房缺、室缺和动脉导管未闭虽然是小儿先心病中的简单病种，但是它们也有详细的分类，房缺一般可分为五种类型：卵圆孔型、继发孔型、冠状窦型、静脉窦型和共同心房型；室缺则可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类；动脉导管未闭也有五种类型：管型、窗型、漏斗型、哑铃型和动脉瘤型。这些分类对于宝宝家属而言很难理解，但是他们可以据此对宝宝的先心病有些粗浅的了解。

    有可能自愈的房间隔缺损：卵圆孔型、继发孔型（直径小于5mm）。
    有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。
    有可能自愈的动脉导管未闭：管型（直径小于4mm）、漏斗型（直径小于4mm）、哑铃型（直径小于4mm）。

    对于刚刚出生1个月内的宝宝，如果超声检查发现存在房间隔缺损（直径小于4mm）或/和动脉导管未闭（直径小于3mm），这通常都是胎儿循环没有及时关闭的表现，很有可能在随后的一段时间内就会关闭，此类情况自愈的几率最大。如果存在室间隔缺损，则肯定为异常情况，若缺损较小且位置符合上述自愈指标，可在三个月及半岁时复查心脏超声，不能排除其自愈可能。若缺损较大，宝宝则在今后一段时间容易出现肺炎、心衰、生长发育迟缓等情况，应及早到专业医院进行就诊随访。
    需要说明的是，对于不在能够自愈类型之列的其他简单先心病，宝宝家属不应心存侥幸心理，一味拖延，期望有奇迹发生。以肺动脉瓣下型室间隔缺损为例，此种先心自愈的几率非常小，且长期存在会波及附近的主动脉瓣，主动脉无冠瓣会脱嵌到室间隔缺损之中，时间如果再久些的话，甚至会进一步引发主动脉关闭不全等严重并发症，因此此类室缺应该一旦发现，就要及早手术治疗。在构思这篇文章的同时，作者所在的病区出现一例室缺肺动脉高压出现心衰和心内膜炎的患儿，已经紧急送往重症监护病区进行抢救。这位患儿已经10岁，心脏内左向右分流长期存在，使肺部血液不断增多，肺动脉阻力不断升高，出现肺动脉高压，继而引发心衰；同时由于分流冲击心脏瓣膜，出现瓣膜细菌感染的情况（即心内膜炎），我在监护室内已经看望了这位患者，情况不容乐观，手术的指证也非常勉强。总而言之，不论是因为父母的原因、经济的原因等等，他明显已经错过了最佳手术时机，甚至就要失去手术机会。

    对于能够自愈的简单先心病，我们也应该有区别的看待，房间隔缺损和动脉导管未闭一旦自愈，重新开放的几率就非常低，这与它们自身的解剖结构有密切关系。而室间隔缺损的自愈就不一定了，对于有自愈可能的膜周部室缺而言，如果室缺直径较大，其周围常附着火山口样纤维增生，或三尖瓣副瓣遮挡，这种情况我们叫做假性室隔瘤形成。在心脏超声检查报告中，我们常会看到：“室缺基底部直径8mm，假性室隔瘤形成，分流口3mm”之类的专业术语，这句话的意义可以理解为：室缺本身的直径是8mm，由于纤维组织和三尖瓣的阻挡，使得左向右分流的血液只有3mm宽。从某种程度上而言，假性室隔瘤形成是室缺自愈的一个重要标志，但这并不是一个非常可靠的指标。因为即使假性室隔瘤完全覆盖了室缺，没有分流存在，也不能排除今后在某种特殊情况下室隔瘤破裂，室缺重新开放的可能。另一方面，假性室隔瘤的形成有赖于三尖瓣的参与，如果有过多的三尖瓣组织参与形成室隔瘤，则有可能引起三尖瓣返流等不良并发症。在作者看到的一篇介入治疗室间隔缺损的文献中，有5例患儿形成假性室隔瘤，均伴有明显三尖瓣返流。

    总而言之，如果发现宝宝患有先天性心脏病，应该及早到专业医院咨询相关医师，以免错过最佳治疗机会。我们应该科学地看待简单先心病自愈的问题，在专业医师的指导下，使我们的宝宝更加健康茁壮的成长。

[ 本帖最后由 xiaoddong 于 2008-4-11 15:24 编辑 ]

xiaoddong

楼主字体太小，帮你改一下！

beihf0115

好文章，增加了很多知识，顶一下！！！

ilovexf

项，好文章学习一下！

zoppy

已阅.谢谢楼主

新手

谢谢楼主!!!!!!!!!!!!

阿雪

我家宝宝室缺，在膜部4mm,之前还查出有卵圆孔未闭，现在闭合了，不过现在3岁了，不知室缺还有可能好没有。但愿老天保佑。

aijunjunbao

让我更进一步了解了先心病，:3:

yueyuema

谢谢,让我更进一步的了解了先心,我女儿有房缺2.5MM希望能够自愈,在37天的时候得过一次肺炎,现在又感冒了,我都快不知道怎么去照顾她了.

ziyuan88888

我家宝宝室缺，在膜部3.6mm,卵圆孔未闭，(出生36天检查的),到下个月就6个月了,再带她去复查,希望变小。

dnxh

学习了@
期待宝宝自愈，丫头加油！！！

雪精灵

谢谢楼主！很长知识