再谈心脏分段法 By 陆兆辉 2020.11 国家儿童医学中心/上海儿童医学中心 心脏中心 心脏分段法，是让人比较懵圈儿的事情，即使你已经是小儿心血管领域的老手了，我觉得可能也不一定能保证能把这件事情说清楚。 所以，去研究一些比较难以说清楚的事情，或许会显得有趣一些。 我们这次的顺序由繁到简，先看下面一张图：
图1 心脏分段基本概念，心房、心室、大动脉相关位置特征1 如果你数学够好（数学怎么又来了o(╥﹏╥)o），你会很容易得出结论，按照上图的排列组合，三个要素可以使得心房、心室和大血管的连接形式表现为3×2×5=30种。不算多？看看下面这张图，保证你晕……
图2 可能存在的心脏节段连接方式 不晕？再来一张。
图3 更多的心脏节段连接可能2 我比较存疑的一个问题是，是不是这30中排列组合的情况都会在客观世界真实存在？咱们后面再做讨论。 当认识到这个问题的复杂性后，就开始翻看历史，看看是谁发现（或者准确的说，是意识到）这个问题，是谁进行了方法论的总结，这个方法论又是如何不断演化成熟的。 第一个无法回避的大牛，Richard Van Praggh。
图4 Richard
Van Praggh及其夫人Stella Van Praagh 这篇文章不是为了去追忆某个大牛，所以关于他老先生的光辉事迹，大家自行度娘。早在1964年，Van Praagh和他的同事就通过右旋心室和单心室或普通心室的解剖类型，探索一系列复杂心脏畸形并深入了解心脏解剖学，这些研究为心脏系统分段法打下了坚实基础1。 起初的时候，Van Praggh主要基于心房位置、心室襻以及心室和大动脉的空间位置进行分类评估，并于1972年发表了里程碑式的研究成果3，此后还进行了持续的更新与改进4。 当然，这还没完，随后出现了另一位大牛：Robert H. Anderson。（这个老兄有多牛，看看他老先生的发型和眉形你就懂了。）
图5 Robert
H. Anderson，Institute of Genetic Medicine, Newcastle
University, United Kingdom Anderson对于Van
Praggh分段法的重要贡献是，他将“心房-心室连接”，以及“心室-大动脉连接”也作为重要的分段依据。在这个基础上，形成了沿用至今的Van Praggh
& Anderson系统分段法，前者曾经有一段经典的叙述： " The morphologic-anatomic approach to
the diagnosis of congenital heart disease (CHD) is based on the situs, alignments,
connections, and associated malformations of
the cardiac segments (anatomic and developmental components which together make
up all human hearts). "
图6 心脏结构定义的核心是：“连接”5 看到“连接”的问题，我们会自然而然的想到，为什么在心血管发育过程中会出现这么多连接的问题？ 说简单也不简单，说不简单也简单，这个跟整个胚胎发育过程有关。我们无意就胚胎学方面再做什么延伸，只用三句话来概括：第一句是道德经中的，“道生一，一生二，二生三，三生万物”；第二句是，“一切皆有可能”；第三句是，“天津大麻花”。
图7 心脏胚胎发育过程 心血管的发育在我看来很像上帝之手在制作麻花，有拉伸，有分割，有旋转，有倒置，这些过程中任何环节受到影响，就会产生形态各异的连接方式。比如，我们最多见的大血管错位。顺便说一句，我认为小儿先天性畸形可以这样分类：缺损、梗阻、连接异常（如果大家觉得有补充，可以再私信我，哈哈）。 接下来我们就可以开始进入正题了（what？），看看心脏系统分段法的主要方法学特征。不过我要先提一下Paul M. Weinberg筒子，他是费城儿童医院心内科大牛，我这篇豆腐块的灵感主要受到他的相关文章所激发6。这篇文章不是什么核心期刊，也不是什么SCI，只是在一个网站上的科普文章，说明英雄不能只论出处啊。
图8 Paul
M. Weinberg 请先回到图1进行简单回顾，然后我们看看心房的位置分类： 1，心房正位（S，solitus） 2，心房反位（I，inversus） 3，心房不定位（A，ambiguous） 接下来看心室襻，主要分为： 1，右襻（D-Loop） 2，左襻（L-Loop）
图9 心室襻方向的图示，让我想起“比心” 大血管的位置关系则稍许复杂，分为： 1，原位，正常（S，solitus normal） 2，反位，正常（I，inversus normal） 3，右异位（D，the aortic valve is to the right of the
pulmonary valve） 4，左异位（L，the aortic valve is to the left of the
pulmonary） 5，前后异位（A，aortic valve is directly anterior to the
pulmonary） 掌握了这个分段法，其实最后得出什么样的结论，无论什么SDD，ILL之类，已经并不那么重要了。因为重要的是我们把心房、心室和大血管的位置关系搞明白了，这才是对外科手术真正有用的。 心脏系统分段法不仅仅给外科医生带来挑战，其实对于影像医学的同道们亦是如此，包括超声、CT、MRI、心导管等等，要能够把分段法里面涉及的概念了然于胸，在实际操作中其实只需要问三个问题：心房位置、心室襻和大血管位置关系，貌似就齐活儿了？
问题还是不少： 1，对于国人来说，不同分段的大写字母是一样的，但是它们代表的含义完全不同，要尽可能记牢（我初中班主任的名言：你要是实在记不住，那就背会！what a magic logic！）； 2，怎么判定不定位心房（A）？请教超声大牛，给我的解释是下腔静脉和腹主动脉位于一侧时的单心房或者共同心房（准确率70~80%左右），不过临床上我们很少看到分段法里面以A打头的； 3，你以为每一种组合都是唯一的么，当我深入查看图3的时候7，痛不欲生的要哭了！
图10 每一种节段分型并非唯一7 也就是说，在某个异常分型的背后，还有一个右室双出口和左室双出口的坑等在那里。如果不算心房的A型，那么排列组合本来可以减少为：2×2×5=20种，但是加入了双出口的畸形之后，又增加了许多，虽然可以穷举（≤20×3=60种），但是貌似已经没有什么意义了。 4，大血管的位置关系细究起来，其实没那么容易，比如，正常的S，主动脉是在肺动脉右前方的，为啥不去命名为D？I和L也是如此。如果不服气，请看看下面两种情况大动脉怎么命名？
这两个图分别是图10第四行和第六行的第一个，你可以自行上去比照。 What Determines Whether the Great Arteries
Are Normally or Abnormally Related? Van老爷子以此为命题解释自从1844年就开始有人提出的迷人而又重要（fascinating and
important）的问题8，解释过程让人眼花缭乱，小伙伴们自行阅读相关文献吧。他说，Infundibular free wall development largely determines the normal or
abnormal embryonic morphogenetic movements of the developing great arteries
that ultimately result in normally or abnormally related great arteries。原位大动脉下漏斗部（也叫动脉圆锥）的特征为：①右侧主动脉下圆锥隔肌肉组织缺失；②左侧肺动脉下圆锥隔肌肉组织发育良好（想想图6的小火车）。提示大动脉下圆锥隔的发育情况起着重要的参考意义9，至于什么意义，我会在小结里面提到。 5，为了不去盲目增加篇幅，本文不再深入讨论内脏连接关系和冠脉的位置等内容。
小 结 不能再写下去了，已经把自己绕晕了。简单小结一下： Ø 左心房在左是原位S，在右是反位I，不定心房很少见； Ø 左心室在左是右襻D，在右是左襻L； Ø 大动脉位置关系描述：如果，肺动脉连接动脉下圆锥，再连接右心室；且，主动脉下无圆锥存在，则不是S就是I。其他的情况则为D、L或者A。
参考文献 (1) Themes, U. F. O. Anatomy and Classification
of Congenital Heart Disease. Thoracic Key, 2016. (2) Praagh, R. Diagnosis of Complex Congenital Heart Disease:
Morphologic-Anatomic Method and Terminology. CardioVascular and
Interventional Radiology 2007. https://doi.org/10.1007/BF02552810. (3) VAN PRAAGH, R. The Segmental Approach to Diagnosis in Congenital
Heart Disease. Art Ser 1972, 8, 4–23. (4) Van Praagh, R. Diagnosis of Complex Congenital Heart Disease:
Morphologic-Anatomic Method and Terminology. Cardiovasc Intervent Radiol
1984, 7 (3–4), 115–120. https://doi.org/10.1007/BF02552810. (5) Freedom: Angiocardiography of congenital heart disease -
Google 学术搜索
https://scholar.google.com/scholar_lookup?title=Angiocardiography%20of%20congenital%20heart%20disease&author=RM.%20Freedom&author=JAG.%20Culham&author=CAF.%20Moes&publication_year=1984
(accessed Nov 3, 2020). (6) Themes, U. F. O. Anatomy and Classification of Congenital
Heart Disease. Thoracic Key, 2016. (7) Foran, R. B.; Belcourt, C.; Nanton, M. A.; Murphy, D. A.;
Weinberg, A. G.; Liebman, J.; Castañeda, A. R.; Van Praagh, R. Isolated
Infundibuloarterial Inversion (S,D,I): A Newly Recognized Form of Congenital
Heart Disease. Am Heart J 1988, 116 (5 Pt 1), 1337–1350.
https://doi.org/10.1016/0002-8703(88)90459-0. (8) Van Praagh, R. What Determines Whether the Great Arteries Are
Normally or Abnormally Related? Am J Cardiol 2016, 118
(9), 1390–1398. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2016.07.050. (9) de la Cruz, M. V.; Berrazueta, J. R.; Arteaga, M.; Attie, F.;
Soni, J. Rules for Diagnosis of Arterioventricular Discordances and Spatial
Identification of Ventricles. Crossed Great Arteries and Transposition of the
Great Arteries. Br Heart J 1976, 38 (4), 341–354.
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