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肺动脉闭锁+室缺 ---萌萌病例

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发表于 2009-5-11 08:55:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
先天性心脏病术前咨询
性别:
体重(Kg): 19
出生日期: 2004-07-09
彩超检查所在地: 市级医院
门诊号:
检查日期: 2008-09-28
彩超报告: M型及二维
主动脉 升主动脉径23mm 弓降部正常
左房 前后径19mm 左房/主动脉0.8 房间隔延续正常
左心室 室间隔厚度5mm 运动与后壁:反向 室间隔延续中断14mm 舒张末期前后径28mm EF 69% 后壁厚度5mm 心包正常
右心房径 右心室前后径17mm
肺动脉瓣结构 主肺动脉径 5mm 右肺动脉经4?mm 左肺动脉经4?mm
多普勒超声
二尖瓣 舒张期1.1m/s 压差4.8mmHg
三尖瓣 舒张期1.8m/s 压差13.0mmHg
主动脉瓣 收缩期1.0m/s 压差4.0mmHg
彩超所见:心脏位置正常,心房正位,心室右袢。各心腔轻大,室壁运动正常。室间隔膜部回声脱失约14mm。房间隔延续完整。主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,骑跨率约45%,右室流出道正端重度狭窄,肺动脉瓣位可见细小隔膜结构;主动脉发育不良,分支探查不确切。余各瓣膜形态、启闭未见明显异常。大动脉关系正常,主动脉弓降部未见异常。
多普勒检查:右室流出道与肺动脉远端无血流连续性,室水平双向分流,体-肺主脉间探及侧支循环血流信号, 主动脉瓣微量反流。

先天性心脏病
肺动脉闭锁
室间隔缺损( 膜周 )
体肺侧支循环形成
    陆医生,您好!
, z+ N6 Y. I6 r$ A# z+ O   不知您是否还记得我女儿,潘雨涵。论坛改版之前有段时间和您联系过,寄过光盘,也请刘院长看过。去年我们带孩子去北京又做了一次彩超,附上结果和2005年的做个对比。想麻烦您帮忙看一下,是否还有手术机会。谢谢!
& y- {. t* O( M3 A8 F% ?+ A9 }2 u% N
" U( }) d0 O* _4 G+ y   2005年4月彩超及造影结果
$ Y1 K! C8 w$ R- d* O4 j- T   其彩超所见:心脏位置正常,心房正位,心室右袢。右心房室扩大,右室壁增厚,左心内径尚可,室间隔与左室壁厚度正常,运动幅度尚可。室间隔膜部回声脱失约9mm左右。房间隔延续完整。主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,骑跨率约50%,未能探及到明确的肺动脉瓣叶启闭现象;主动脉似呈条索样改变,左右肺动脉发育不良。余各瓣膜形态、启闭未见明显异常。降主动脉与主动脉间探及直径约4mm左右的动脉导管。主动脉弓降部未见异常。/ c5 a  T/ D" _9 g
多普勒检查:收缩期未能探及到明确的肺动脉瓣血流。室水平探及双向分流。动脉水平探及左向右分流。收缩期三尖瓣可探及少量返流。 M型及二维
* T/ W( n0 k% X+ q) U/ Z7 |主动脉8 ]! n' h+ B8 L9 I+ j
瓣结构正常
2 x) f% G4 ?6 {# c瓣开放幅度15mm% H- j  W& G# w
瓣环内经12mm+ N; |4 r. @5 s+ C; g7 f! W
窦部前后径17mm
9 _* F5 F  G/ K6 g/ t升主动脉径15mm
6 Z. Z; G* j" O9 S5 K+ L/ P. B弓降部正常: s* `/ l# P+ _- o+ D2 L
左房& ?" M1 d0 l' @* N
前后径15mm
- Y8 `8 a( W* {& e左房/主动脉1.0  房间隔延续正常 左心室间隔厚度6mm8 i; f7 V0 ~# s' o
运动与后壁反向
% k' n- |5 y9 j" O5 y5 Z6 {室间隔延续中断9mm
/ N; W5 |: L% |0 C7 F舒张末期前后径23mm EF 60%   后壁厚度6mm
7 N: R$ n" Z) J$ @0 H. F9 n心包正常+ x% {( m% ^" a9 V( e
右心房径正常3 @+ ]8 e6 @. y1 l# n
右心室前后径19mm. t, G8 j1 q& x, j. r
肺动脉瓣结构正常
2 O! _2 _4 C# w; p右肺动脉经5mm
& v3 y$ ?% c* M. U% U5 H! c左肺动脉经4mm
; C; d! y- q7 o0 f5 c二尖瓣结构正常5 B0 x  T8 m% D
三尖瓣结构正常

7 E. F, C. J9 \& E0 `; I    多普勒超声
. H8 [) T7 W/ P2 V1 k4 Z  x二尖瓣4 }/ E$ V! t- N( D2 w' u
舒张期0.8m/s 压差
2.6mmHg2 }+ |6 U; @& [
三尖瓣3 U9 T0 s" Z2 t1 w, v6 O( u* D' F4 l
舒张期1.2m/s 压差
5.8mmHg, ^) L/ v( F) H+ \* h! Y
主动脉瓣+ k" F% ~% v6 @
收缩期1.9m/s  压差
14.4mmHg
$ G" q/ j; F8 H) D动脉水平
& r# S# X$ o/ H  e7 v左向右
3.6m/s  51.8mmHg   
* I6 f2 M5 y2 C# @, Q" U    造影诊断:
) x. R3 N0 j& q
    一、造影经过:基础麻醉下,首先穿刺右股静脉,送入5Fpigtail导管,行右室造影;随后穿刺右股动脉,送入5Fpigtail导管行主动脉弓降部造影;最后送入5FSimons及JR4导管行选择性体肺侧支血管造影;多体位投照,共用Ultravist370约70ml。手术经过顺利,无不良反应。
7 o' @: y: X% o5 b4 u+ x. t    二、造影所见:心房正位,心室右袢。右室腔扩大,肌小梁增粗;右室显影后未见主动脉顺行显影。膜周部室间隔缺损。左室发育可。主动脉增宽,骑跨于室间隔缺损之上,骑跨率约为30%     主动脉弓降部造影未见未闭动脉导管,可见三支粗大体肺侧支血管形成。开口位于右侧的血管较粗大,迂曲走行,供血右上肺;开口位于左侧的血管供血左下肺;开口位于主动脉前壁的侧支血管供血右下肺和左肺,开口处可见狭窄,晚期见左右固有肺动脉逆行显影,两者相互融合,发育细小,见“海鸥征”。4 a( j% k* {3 F2 X7 {! Q
右肺动脉直径2.97mm,左肺动脉直径1.69mm,主动脉直径8.04mm,Mcgoon比值0.58。

/ F3 v4 S9 ?" S$ w! |" ~( N    印象:先天性心脏病 肺动脉闭锁合并室间隔缺损) B9 S) y3 ^$ G- d
体--肺侧支形成2 m/ A, O* _! Z+ G; d
固有肺动脉融合但重度发育不良
     
发表于 2009-5-11 18:55:56 | 显示全部楼层
超声对侧枝血管的评价不是很好;9 L2 W, N, i3 v8 u) w
我在华盛顿这边可以帮你关注一下关于肺动脉闭锁患儿进行肺动脉单源化手术方面的资料。
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 楼主| 发表于 2009-5-12 10:09:51 | 显示全部楼层
非常感谢您的及时回复!- P' M3 P2 T( s$ y8 c
这也让我们对孩子的未来更加充满信心!我们会继续好好照顾宝贝,期待医学的快速发展。
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发表于 2009-5-24 14:19:49 | 显示全部楼层
雨涵妈,我们苗苗和你们家萌萌情况差不多的,.如果手术也是肺动脉单源化手术.我的QQ358563588.我们能联系一下吗
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发表于 2009-5-30 21:14:18 | 显示全部楼层
我家的倪倪正在检查中,过两天出结果,希望一切如意!3 ]( u: J) F; Y& e4 T
祝福天下宝宝,早日康复!
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