肺动脉瓣狭窄（PS）患者宝宝家长关于PS相关先心病知识的学习总结（不断增加与更新中）

牧童gg

作为先心病宝宝的父母，应该好好学习与宝宝病情相关的知识，由于我们都是外行，学习起来还是很费尽，因此，我根据这些日子的学习与咨询，总结了以下PS的要点，与患者分享。

     属于原创部分请陆医生或专业人士指导，反馈修改意见；

     也请同类患者的父母将你们了解的内容在此帖后跟帖，我会统一整理，完毕后，将请版主帮忙在第一帖中进行更新。

    鄙人QQ：1017558966。我在论坛找同类病情的宝宝父母，发现很多没有留联系方式，我留一个，希望同类病情的父母能找到我沟通，我宝宝手术后，今后她们看到，也可以找到我，进行交流。

1、基础知识普及：（出处：上海儿童医学中心网上视频）

   首先理解先心病是怎么回事，PS（肺动脉瓣狭窄）是怎么回事。
    http://www.babyheart.com.cn/news_article.asp?id=466

    PS是肺动脉瓣狭窄的缩写，全称为：Pulmonary stenosis。医生经常在病例是只写缩写。其它类型先心病的应为可以到本论坛“十万个为什么”中找到。

    帖子链接为：http://bbs.ibabyheart.com/thread-8386-1-1.html

2、PS的严重程度（自学+部分内容专家咨询）
   
    分为：轻、中、重度。正常心脏，左心室压力应该大于右心室，因为左心室负责将动脉血打到全身，而右心室负责将静脉血打到肺部，一般，右心室的压力应该仅仅是左心室的三分之一，由于肺动脉瓣狭窄会导致右心室压力增大，若左右心室的压力相当，属于中度，如果右心室压力居然大于了左心室，就是重度了，这说明右心室的负担非常重，为了冲破肺动脉瓣狭窄处的阻力，增大了压力，时间长了，对右心室的心功能是右影响的。

3、学会理解PS的心脏彩超：（自学）
   
   1）关键指标肺动脉瓣压差是怎样计算的。
   有些医院的彩超报告不一样，有些直接给压差，有些没有。后来再网上查了，原来压差是根据流速来计算的。是4×瓣膜速度的平方。
各位可以自己验证一下。

    2）心脏彩超中：需关注右心室是否增肥和室间间隔是否向左凸（此两项可以结合PS的程度看到右心室的压力有多大），肺动脉瓣膜是否存在发育不良（因为如果发育不良，是不适合做介入的）。

4、关于PS进行开胸手术（专家咨询意见）：

    1） 如果开胸治疗，这个病可以起到根治效果,但远期可能会存在肺动脉瓣返流,术后效果与右心室功能有关.。

    2）如果决定要开胸手术，手术前一个月要停止预防接种；

5、PS与感冒和肺炎（原创）

      徐教授解释说，先心的宝宝容易感冒、肺炎，且肺炎不容易好，主要是一些先心病，比如，室缺，肺动脉高压，导致肺血较多，血较多的地方都比较容易滋生细菌，因此，导致肺炎不容易好转。根据这样的理由，我个人理解是，PS由于肺动脉开放受限，因此，肺血不会多，只会少，因此，不应该存在如果感冒后肺炎不容易好转的问题了。我个人认为自己的这个理解还是有道理，请陆医生看看。

先到这里吧，带了一夜的宝宝，转交外婆后，写了上面的总结，我要睡一会儿去了。

牧童gg

6、PS对宝宝身体发育的影响 （原创）

   很多宝宝家长都很关心先心病对身体发育的问题。

   心脏与身体发育的关系是（徐教授解释）：心脏提供养分充足的血液到身体各器官，支持各器官运作。因此，我理解，只要主动脉导管中能获得的血液氧分充足，也就不存在对身体发育的影响。

   对于各类先心可以直接、间接、或者在远期将影响到主动脉中的血液氧分，因此，对身体的影响判断应该根据自己宝宝的先心类型、病情程度、年龄来判断，比如，年龄越小，各器官需要的氧分量小，对发育的影响程度就应该小。但是宝宝越大就会越明显。

   对于PS，我觉得前期应该影响不会大，但是随着后期右心室的负担越来越重，使得肺动脉的血液在通过肺部换氧的不充分，从而使得主动脉的血氧分不足，应该就会影响。我宝宝目前3个月，感觉发育还算正常。

   但是如果治疗，采用手术，手术本身对身体是有冲击的，而宝宝在婴儿期间，本身就是每天一个样，由于手术后活动限制，所以出现了他此段时间和同龄孩子的差距，但如果手术效果符合与其，一般应该在一个较长的时间内，达到同龄宝宝的水准。

   个人认为：既然不准备放弃宝宝，同时也最后决定了治疗的方式，比如，手术、介入。就不用担心后续的发育问题，因为这个不是家长可控的，因为没有药物与食物能帮上，除了担心，没有任何可以做的。那家长需要做的就是，带着乐观的心情定期复查，监控心脏的恢复情况，愉快地陪着宝宝成长。

铭铭

一个很爱学习很会学习的热心人，向你学习。
有个问题请教一下：肺动脉瓣狭窄轻，中，重，看彩超报告单的那个数据，

陆医生

看起来我们新来的住院医生也没有你理解的透彻啊；
我要提醒大家的是，PS依狭窄程度不同，病情的严重程度也不同；
很容易理解，PS最严重的程度就是肺动脉闭锁；
重度PS会给右室带来巨大的负担，前向血流受阻，于是血流就会返回右心房，因此通常情况下较重的PS均有三尖瓣反流和卵圆孔未闭；
因此注意力不要转到小孩是否有肺炎上，而是要关心右心室的发育及三尖瓣的反流；
曾经遇到一个很沉痛的例子，也就是前两个月的事情吧。一个4岁的小女孩，曾经在1岁前到某医院因PS就诊，门诊医生告诉家属随访，等到4岁时压差已经达到120mmHg左右，右心功能已经非常差，三尖瓣重度反流，术后第二天早上因急性心衰死亡。当然不是为了吓唬大家，但是庸医误人，也必须引起大家的重视；

关于介入治疗，因为球囊扩展不可能把压差完全消除掉，否则可能把肺动脉撑破，比如术前6、70mmHg的压差，术后可能是3、40mmHg，还有可能复发，个人不推荐这种治疗方式，同时还有一个重要前提，那就是小孩的肺动脉瓣环发育要好，否则很容易出现危险情况。

牧童gg

谢谢陆医生，我都很担心大家说我在这里大放厥词。

     我就是看了那个视频，感受到了宝宝右心室的负担严重性，所以我理解你担心右心室的问题，也深刻理解应该及早治疗的紧迫性。我真的是很后悔啊，我上周6才给宝宝打了疫苗，因此，最快手术也要到8月中旬，所以我非常非常担心。宝宝的病我是早知道的，但是我没有认真学习这些知识，我也错误理解了陈医生说的预防针没有问题的话了。我都不敢想象，如果真的是因为我的这个失误造成什么不良后果，我将怎样面对今后的日子。

   愿上苍保佑我的石头吧！也真的是提醒，先心病的家长要多学习宝宝的病的相关知识。

shenyangxuezhan

牧童，你发的贴很好，我家也是PS，但现在是轻度，不知道像这样情况多久复查一次才合适。

丫丫妈

牧童gg，我们都应该向你学习，为了孩子你付出了很多，让我也了解了许多过去没听过的知识。
看来一定要加快丫丫的就诊进度了，想着她随时可能发生的危险，我心如刀绞，但我们都必须坚强，因为我们才是宝宝最大的支持者，她(他)的将来是由我们来决定的。
再次感谢你。希望常常看到你的帖子。

牧童gg

陆医生，今天与患者沟通，说PS的宝宝在婴儿期偏胖。我在网上查了一下，没有看到相关的解释。为什么呀？有时间指导一下:吧。

牧童gg

宝宝已经于8月12日在上海儿童医学中心顺利介入，压差30，术前压差120，现在已经活蹦乱跳，开始了新的生活。感谢论坛，感谢高伟医生！

求其

原帖由 牧童gg 于 2008-8-16 11:22 发表
宝宝已经于8月12日在上海儿童医学中心顺利介入，压差30，术前压差120，现在已经活蹦乱跳，开始了新的生活。感谢论坛，感谢高伟医生！

衷心祝福宝宝和您家人一生平安顺利！

牧童gg

PS如何治疗（ZT）

      1.凡肺动脉瓣狭窄病人，症状明显，右心室与肺动脉的收缩压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都应进行手术。
    手术应早做，以学龄前为适宜。

   2.有些病人临床症状不明显，但心电图示右心室肥厚及劳损者，应考虑手术。

   3.如压力阶差小于5.3kPa或右心室压力低于6.6kPa(50mmHg)，临床上无症状，心电图及X线见右心室无明显变化者，一般不需要手术，而应定期随诊复查。鉴于本病的自然预后不良，加之近年手术已有较高的安全性，所以目前对于手术治疗的指征有放宽的倾向。

   4.严重肺动脉瓣狭窄，病人末梢循环明显紫绀，甚至昏迷者，经吸氧及输液等治疗无效时，可紧急手术治疗。

陆医生

PS的患儿确实都是比较“肥”的，还包括一些法乐氏四联症的患者也是如此，有时候家属会觉得我的小孩胖胖的，挺好啊；
这是一个有趣的现象，我也没有找到相关文献的说明，下面只是自己的一些推测：
1，所谓的胖并不是正常的，因为给这些小孩开胸的时候明显感觉到这其实是一种水肿的表现，小孩的组织间隙里面有很多水分；
2，引起这种现象可能是跟右室的前向阻力增加有关，进而导致右室、右房压力增高，全身的静脉回流不畅，从而淤积在身体各部，引发肥胖的表现。

牧童gg

谢谢陆医生，我觉得您的分析还是说的通的。

     我家宝宝虽然胖（当然，也不是很胖），但是我觉得他的肉不结实，就是说，他的肉比较松一些。我比较过其他宝宝，他们的肉都要紧一些。可能和你说的有水分有关系。

江楼月

:3: 楼主，我家宝宝，28天查出先心，PS，压差28MMHG，有自愈可能吗？能否根治？:3:

牧童gg

我看的资料上说，PS一般是不会自愈的，能否根治的问题还是问专业医生比较合适。因为我觉得每个人对根治的理解有些不同，如果说是和原来正常的肺动脉瓣膜一摸一样才能叫根治，我个人觉得可能比较困难。但是如果正常生活不受影响，这个是很容易的。