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上海儿童医学中心  心脏中心

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先心:右室双出口+左室发育不良

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发表于 2009-8-8 23:26:23 | 显示全部楼层 |阅读模式
先天性心脏病术前咨询
性别:
体重(Kg): 13
出生日期: 2008.3.14
彩超检查所在地: 省级医院
门诊号:
检查日期: 2009.7.21
彩超报告: 孩子5个半月时在外院做了主.肺动脉分流术.现超生报告:心脏及大血管内径(单位:mm)右房:43右室:29.4右室流出道:--主肺动脉:10.6左房:18左室舒张末:13.5左室收缩末:--主动脉:--瓣口血流速度(单位:m/s)肺动脉瓣:3.90 主动脉瓣:1.00 三尖瓣:0.73 二尖瓣:0.74 降主动脉:1.13
超声描述 心脏节断:心脏左位,心房正位,心室右袢,主动脉右前。心房与静脉回流:体静脉回流入右房,肺静脉大部分回流入右房。右房增大,左房发育不良,房间隔缺损,大小11.4mm,右向左分流。房室连接:三尖瓣形态及功能正常;二尖瓣开口1mm,血流速度尚可。心室:右心室增大,左心室发育不良,室间隔多出中断,其中一大小8.6mm,右向左为主的双向分流,室间隔与左室后壁呈逆向运动,运动幅度尚可。心室与大动脉连接:肺动脉瓣反射增粗,开放2.5mm,压差52mmhg,主动脉瓣形态及功能正常。大动脉:主肺动脉细小,发育差,主动脉前移,均出自右心室,主动脉弓及降主动脉完整。主动脉与左肺动脉间见一异常通道,内径6.3mm,血流速度:3.5m/s,压差:52mmhg 冠状动脉:左、右冠状动脉起源、走向正常。心包:未见积液。
超声提示 右室双出口(左室发育不良)肺动脉狭窄(混合型)室间隔缺损(肌部)房间隔缺损(腔静脉型)肺静脉异位引流 主、肺动脉分流术后
请问陆大夫:
+ g$ u( V1 g8 [      对孩子所采取的第一步手术方案正确吗?如果正确,根据这份超声报告来看,效果如何?孩子的下一步治疗方案应如何?8 r+ o- }" y! P6 V& C* |
      或者您认为孩子应该采取怎样的治疗方案?希望能在百忙之中给予答复!谢谢!
     
发表于 2009-8-9 05:57:23 | 显示全部楼层
何谓风险评估? =
7 r7 ^. g4 j) I
$ {6 n. u0 ^8 V$ J( O左右肺动脉的发育情况怎么没有评估?
8 |6 w& p% W, ]+ C& ^" p# \9 w0 I* A这对下一步治疗方案的确定是最重要的。且前面提到主肺动脉直径10.4mm,后面又说主肺动脉发育差,这岂不是自相矛盾?
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 楼主| 发表于 2009-8-28 10:51:03 | 显示全部楼层
您好陆大夫,我把孩子术后的第一次B超和最近一次B超发给你,请您给看一看。
5 k/ d1 p9 Q9 Z/ O一、检查日期:2008.08.28 姓名:刘长庚 性别:男  年龄:5月3周 超声描述:升主动脉 20mm 主肺动脉:4.7mm
3 A, h+ z3 K; E% M左肺动脉:4.5mm 右肺动脉:4mm  左房内径:10mm 右房:41mm  右室内径:22mm  左室内径:5mm
2 Y9 ?, J) ~- f" U- `; J+ h$ ]2 p, `主动脉瓣收缩期流速 1.0m/s;肺动脉瓣收缩期流速2.6m/s, PG28mmHg。
& T9 m) i* b6 q! X2 S1.心脏位于左侧胸腔,水平肝,心房不定位,左心房室发育较小,右心房室增大。5 U% c" {$ T2 r9 p! \
2.主动脉位于右侧,肺动脉位于左侧,呈并列关系,均发自右心室,主肺动脉及左右肺动脉发育较差,肺动脉瓣下最窄处3.7mm。3 q/ A5 N  O  @1 M# s# h
3.室间隔肌部可见回声缺失6mm,CDFI显示双向分流。房间隔中部可见回声缺失12mm,CDFI显示双向分流。
: u: _6 X: e* C3 ]4.各瓣膜形态活动可,CDFI显示三尖瓣微量返流。/ F, E" ?* N+ {' b. z
5.左侧上腔静脉入左心房。右侧上腔静脉及下腔静脉入右心房。四条肺静脉入右心房。
3 S" D- S/ ]1 j9 z3 [# }6.主动脉右弓右降。于降主动脉至左右肺动脉融合处可见一内径1.8mm导管,CDFI显示连续血流。" S3 D- W' ~: |: f7 _

) b9 W& k( z0 x超声提示:
5 M- G$ P1 E: D    先天性心脏病  右室双出口  肺动脉狭窄  左心室发育不良  室间隔缺损(肌部)  房间隔缺损(继发孔)  动脉导管未闭  双上腔静脉
2 r* d& K" {: Y! P( i$ J0 X* u二、检查日期:2009.08.18  姓名:刘长庚  性别:男  年龄:1岁5个月
) T# {( Z7 L  ]; l3 F* p基本测量:3 r/ j/ ^  `( q1 E! ]
升主动脉径:20mm  右房径:44mm  左室舒张径:8.9mm  右室舒张径:29mm
0 b- h3 P% q' m; K- f主动脉瓣上Vmax:104cm/s  肺动脉瓣上Vmax:372cm/s  肺动脉瓣上压差:55mmHg
3 W7 J4 W+ [& F7 N$ l! p) F超声所见:
0 f& }  I1 Q8 e$ J; P0 G" h1.心脏位置正常,水平肝,心房不定位,心室右袢,上下腔静脉汇入右侧心房,四支肺静脉汇入左侧心房。右心房室增大,左室发育不良,余房室内径基本正常。9 o* E! j5 U' y5 T
2.主动脉位于右侧,肺动脉位于左侧,并列均发自右心室。9 Y( K- V+ e. g
3.室内膈肌部可见回声失落5.5mm,CDFI可见双向分流。房间隔中部可见回声失落12mm,CDFI显示双向分流。
1 @( f8 k: ^) E$ v% Y4.肺动脉及肺动脉瓣下狭窄,肺动脉瓣环内径5.5mm。肺动脉瓣下最窄处3.2mm。主肺动脉4.5mm,左肺动脉5mm,右肺动脉内径7.1mm。
( @! W7 h  R& q! E# p$ A5.二尖瓣发育欠佳,瓣环内径5mm,三尖瓣环23mm。余瓣膜未见明显返流。: ?/ z: ?" Y! I/ |
6.主动脉右弓右降。主动脉左前壁发出一管道与右肺动脉相连,内径2.9mm,血流通畅。可见右侧上腔静脉入左侧心房。+ j4 I' T( T% W$ g. L# S% J. q
7 U( U6 T3 ^, T6 C& s/ F2 g
超声印象:先天性心脏病  右室双出口  左心室发育不良 室间隔缺损(肌部)  肺动脉狭窄(瓣,瓣下)  房间隔缺损(继发孔)  中心分流术后
! s( N( X9 N/ r+ d, Q. z另:血氧饱和度左手75% 右手71%(未吸氧)/ f' B8 A( ?% B, k4 f( _$ N
孩子现在近1岁半了,当时是在北京华信医院做的体—肺分流术,现已一年。以上两张报告均是在华信医院做的。当时医生说孩子第一期手术后一年左右就要做第二期全腔,结果上周复查,医生说肺动脉没有发育,尚不具备二次手术的条件,而且如果以后肺动脉不能发育,孩子就不一定有手术的机会。我们听了非常伤心。陆大夫,像这种情况,我们应该怎么办?急待你的回复!
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 楼主| 发表于 2009-8-28 17:12:37 | 显示全部楼层
陆大夫,请进来!
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发表于 2009-8-28 19:07:48 | 显示全部楼层
体肺分流手术的管道现在内径只有2.9mm,我想可能对肺动脉的发育促进作用也会打折扣;& z: f" z$ R  q' p
现在似乎没有更好的办法了。
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 楼主| 发表于 2009-8-28 22:04:19 | 显示全部楼层
如果肺动脉老不发育,便只能听天由命了是吗?
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发表于 2009-8-28 23:33:31 | 显示全部楼层
很遗憾 ,是这样的。
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 楼主| 发表于 2009-8-28 23:41:03 | 显示全部楼层
那能不能再做一次体肺分流术把管道换大呢?
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发表于 2009-8-29 03:45:21 | 显示全部楼层
这属于非常激进的做法,最好能跟原来的主刀医生沟通,我觉得可行性不一定很大。
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 楼主| 发表于 2009-8-29 12:07:56 | 显示全部楼层
如果维持现状,发展下去会怎样?(有几种可能)?
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发表于 2009-8-29 22:59:30 | 显示全部楼层
要么肺动脉还有可能发育,要么就不发育。
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 楼主| 发表于 2009-8-29 23:59:41 | 显示全部楼层
陆大夫,谢谢您的回复。如果肺动脉不发育,或者能有一点点发育,孩子还有手术的机会吗?如果没有二次手术的机会,孩子能长到成年吗?
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发表于 2009-8-30 01:44:22 | 显示全部楼层
抱歉,这个很难估计,只能看定期复查结果了。
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 楼主| 发表于 2009-9-16 00:28:40 | 显示全部楼层
好好的对他,愿天佑我儿!
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 楼主| 发表于 2009-9-16 01:34:37 | 显示全部楼层
请问大夫,正常喂养情况下,孩子短期会有危险吗?
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